Straub fick sitt genombrott med skräckromanen "Gengångare" från 1979, som filmatiserades 1981 med Fred Astaire i huvudrollen. Han har också skrivit två romaner med Stephen King, "Talismanen" och "Svarta huset".
King beklagar att hans vän och kollega gått bort, med orden:
– Att arbeta med honom var ett av de stora glädjeämnena i mitt kreativa liv, rapporterar The Guardian.
Även författaren Neil Gaiman beklagar Straubs död, och skriver på sociala medier: "en av de bästa författare jag läst, en av de bästa vänner jag haft".
Straub debuterade 1975 med skräckromanen "Julia" och har skrivit ett tjugotal romaner och en rad noveller. Han blev nominerad till World Fantasy Awards ett dussintal gånger och fick utmärkelsen fyra gånger. Han har också tilldelats flera andra priser, bland annat av International Horror Guild, 2008.